運動神經元病(MND)是一組病因尚未明確、選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病,其病理特徵為進行性上、下運動神經元的變性、壞死及凋亡。臨床上兼有上和/或下運動神經元受損,表現為肌無力、肌肉萎縮和錐體束征的不同組合,最終常因呼吸衰竭致死,感覺和括約肌功能一般不受影響。根據臨床症狀與體徵可將其分為肌萎縮側索硬化(ALS)、脊肌萎縮症(SMA)、原發性側索硬化(PLS)、進行性延髓麻痺(PBP)四種類型。
本病起病隱匿,呈進行性發展,病程長,少有緩解,且無特效治療藥物,屬世界性疑難病。西醫目前僅有力如太一種藥物可延長患者生命,但不能改善症狀。而國內報導中醫治療可顯著改善患者症狀,減緩疾病進展,提高生活質量。故尋找治療本病的有效的手段,解除患者痛苦,是神經內科界的迫切任務。茲對近年來運動神經元病的中醫治療進行總結和探討,總結出一套有效的治療方案。
1、病名
大多數學者根據其肢體痿弱不用的特點將其歸屬於“痿證”、“痿蹙”範疇。部分學者則根據其語言、吞嚥障礙及肌跳、痙攣性癱瘓等特點將其歸於“痞痱 ”、“肌肉動”、“痙病”、“痿痺並病 ”、“痿痙並病 ”、“痿痱並病”等。甚至有學者認為不必拘泥於中西醫的稱謂,而將“運動神經元病”作為一個獨立的中醫病名加以研究。
2、病機
目前縱觀各家對 MND病機特點的研究,主要集中在以下三方面。
2.1 臟腑虧虛
肝脾腎三髒虧虛是MND病機的關鍵。脾主肌肉,為後天之本,氣血生化之源,脾胃虛弱則無以化生氣血,肌肉失於濡養,發為痿證;腎藏精 、主骨、生髓,命門火衰,陽氣不能達於四末,故見肢體痿弱無力;肝主筋,肝腎同源,腎虛水不涵木,肝血虧虛,筋脈爪甲不榮,故發為筋痿。謝氏等認為本病發病以脾腎為本,脾腎不足又繼發肝血不足。陳氏等認為,本病乃因腎虛精虧,肝脾失養。秦氏認為PLS以脾虛濕盛、肝腎虧損為基本病機,其中尤以脾虛為其發病機制中最重要的一環。徐氏則認為PBP證屬氣陰兩虛。張氏等認為,由於飲食不節,或久處濕地,或思慮過度,致脾胃受傷。
2.2 虛實夾雜
大多數學者均認為,MND是以臟腑虧虛為本,在疾病的各期兼夾不同的標證。《內經》雲 “諸暴強直,皆屬於風”。本病常出現的肌肉跳動、肢體強直等表現均屬中醫學“肝風”範疇;而臟腑虧虛,氣機失調,則易致痰濕、瘀血。鄧氏認為,脾腎虧虛是ALS的基本病機,貫穿病程始終,風動、痰阻、血瘀是病變不同階段所派生的標象。李氏亦認為ALS以脾腎虧虛為本,以虛風內動為標。齊氏認為SMA的病機為陰虛胃熱。胡氏認為PBP可能證屬脾虛聚濕生痰。李國棟等認為SMA病機可能為脾虛痰飲內停。李國慶“ 則認為SMA的病機為脾氣虧虛、肝血不足、腎精虧損,其本為虛,後期則虛中夾實。
2.3 督脈失養
督脈調節陽經氣血,反映腦、髓和腎的功能,督脈通暢,則諸經得以溫煦,臟腑氣血得以營養四肢百骸;督脈空虛,無以充養陽經氣血,痰濕、瘀血、毒邪留滯經脈,經絡不通則變生諸病。程氏認為,“至虛之處便是客邪之所”,六淫外邪乘虛深入督脈,留著不去,致生痰、濕、瘀、毒諸邪,遷延日久,正虛邪盛;督脈阻滯,調節無權,故見肌肉萎縮。王氏等認為PBP證屬髓海空虛、奇經虧損。
3、治療
針對MND肝脾腎虛的病機特點,治療上應注重調補各髒之氣血陰陽。陳氏等認為,ALS的中醫治療應緩圖調治,在健運脾胃的基礎上酌加溫而不燥、補而不滯的益腎藥物,借脾胃運化輸布功能發揮藥效。用藥旨在溫陽,但配以滋陰藥以求補陽而不傷陰,使陽氣溫復,陰氣自生,水濕濁瘀得化,機體趨於陰陽平衡,體現剛柔並濟、溫潤並施的制方特點。同時勿忘調肝,注重攝生調養,避免外感,勞逸適當,使機體保持旺盛的生命力,鼓動人體之正氣抗爭邪氣,才能使疾病有所緩解。使用中藥治療運動神經元病各型取得了不錯的臨床療效。治療6個月後部分症狀改善,其中流涎、行走、吞嚥困難、使用餐具、爬樓梯等症狀與治療前比較有著較為明顯的改善。
4、結語
MND目前無論在發病機制還是治療上均無突破性進展。從文獻報導來看,中醫治療在延緩疾病進程、改善患者生活質量方面確實取得了一定的療效,總結各醫家經驗,各型MND皆以脾腎虧虛為本,以上運動神經元損害為主的PLS兼有肝陰不足,標證以虛風內動為主;以下運動神經元損害為主的SMA以脾虛為最主要病機,以痰濕為其標證 ;兼有上下運動神經元損害的ALS則同時兼有痰瘀、內風等標實:而以延髓神經核損害為主的PBP則未有較為統一的辨證分型。高氏認為,對於運動神經元病病機的研究,應借助於臨床流行病學的研究方法,尋找其中醫證候的分佈規律,並初步揭示其中醫病理機制;加強病證結合理論的研究,有助於揭示證候在不同分型中的不同機制,從而豐富中醫證候本質的研究;並探討運動神經元病不同臨床分型中醫證侯的規範化診斷標準。MND迄今尚無公認可顯著改善症狀、逆轉病程的有效治療手段。